اختلالات غدد درون ریز در مبتلایان به تالاسمی ماژور

مقدمه: تجمع آهن در مبتلایان به تالاسمی ماژور منجر به اختلالات غدد درون ریز در این بیماران می گردد که این اختلالات پس از ایجاد قابل درمان با دفروکسامین نمی باشند. هدف از این مطالعه، بررسی شیوع اختلالات غدد درون ریز در مبتلایان به تالاسمی ماژور است. مواد و روش ها: بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور از درمانگاه تالاسمی بیمارستان شهید دستغیب به درمانگاه غدد ارجاع شده و در مورد تمام آنها آزمون های بیوشیمیایی عملکرد تیروئید انجام شد. در صورت لزوم، آزمون تحریک هورمون رشد با لوودوپا، و در نوجوانان سنجش گنادوتروپین ها، استرادیول و تستوسترون نیز انجام شد. یافته ها: 44 نفر از بیماران تمام آزمایش های درخواستی را تکمیل نمودند. سن بیماران از 5/8 تا 25 سال بود و 9/40% آنها دختر بودند. از این تعداد 3/11% دیابتیک بودند، 88% هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک داشتند، 9/15% هیپوکلسمی و همزمان هیپرفسفاتمی داشتند، هیچ یک اختلال تیروئید نداشتند. قد 90% بیماران زیر صدک 5 بود اما تنها در 2/22% بیماران آزمون تحریکی هورمون رشد با لوودوپا مختل بود. فقط 7/22% بیماران هیچ اختلال درون ریز نداشتند. نتیجهگیری: به نظر می رسد با وجود دریافت دفروکسامین در مبتلایان به تالاسمی ماژور هنوز اختلالات درون ریز شایع است؛ بنابراین درمان موثرتر با دفروکسامین با دوز مناسب و زمان شروع به موقع توصیه میگردد.